Промени размера
Аа Аа Аа Аа Аа

Хабсбургската челюст: деформация от кръвосмешение

18 юни 2023, 09:42 часа • 39385 прочитания

Някога Хабсбургите са били най-могъщата фамилия в света, управлявала държави като Свещената Римска империя, Англия, Франция, Германия, Русия, Полша, Унгария, Португалия, Испания и Нидерландия. Тяхното родословие е продължило зашеметяващите 700 години.

Europa regina, символизираща Европа, доминирана от Хабсбургите. Sebastian Munster / Public Domain

За да осигури своето влияние и наследство, германо-австрийското семейство разчита на смесени бракове от поколения. Сред съюзите на Хабсбургите преобладават чичо – племенница, първи братовчеди и други родствени съюзи. Какво може да се обърка?

В крайна сметка тази стратегия е обрекла някога най-влиятелната кралска кръвна линия в света. Днес Хабсбургите са почти забравени, с изключение на една забележителна характеристика: известната хабсбургска челюст.

Тази уникална линия на челюстта, толкова разпространена в портретите на семейството, ги отличава и се превръща в нелицеприятен символ на тяхното наследство.

Какво е хабсбургската челюст?

Хабсбургската челюст, клинично известна като мандибуларен прогнатизъм, се характеризира с удължена и изпъкнала долна челюст. Състоянието също често е придружено от подхапване или неправилна захапка. В тежки случаи това може да засегне способността на човек да говори или да се храни.

Максиларен и мандибуларен прогнатизъм CoYep / Public Domain

Много Хабсбурги, както се вижда на техните портрети, също са имали дебела долна устна и по-голям от средното нос.

Художници от онова време, като Диего Веласкес и Франс Пурбус-младши, майсторски са уловили тези физически черти през XVI и XVII век. 

Какво причинява хабсбургската челюст?

Изследване от 2019 г., публикувано в Annals of Human Biology, потвърждава, че лицевите деформации в хабсбургската кръвна линия, разговорно известна като „хабсбургската челюст“, се дължат на инбридинг (близкородствено кръвосмешение).

Най-известният пример за мандибуларен прогнатизъм е Карлос II, крал на Испания. Роден през 1661 г., той е последният крал от рода на испанските Хабсбурги.

Портрет на испанския крал Карлос II (1661 - 1700), син и наследник на Филип IV. На заглавната снимка на статията също е портрет на Карлос IIJuan Carreño de Miranda / Public Domain

В много отношения Карлос е кулминацията на стотици години инбридинг в една кралска кръвна империя. Хабсбургите по ирония на съдбата смятат своята кръвна линия за перфектна. В действителност последните Хабсбурги са всичко друго, но не и перфектни.

Карлос II умира преждевременно на 39-годишна възраст, но не и преди неговото поведение да хвърли кралството му в хаос, което в крайна сметка води до Войната за испанското наследство. Това е първата световна война с театри на военни действия в Испания, Италия, Германия, Холандия и в морето. Смята се, че войната е довела до 400 000 жертви.

Ето как една биография описва крал Карлос II:

„Хабсбургският крал Карлос II за съжаление беше дегенерирал с огромна деформирана глава. Неговата хабсбургска челюст стърчеше толкова много, че двата му реда зъби не можеха да се срещнат; той не можеше да дъвче. Езикът му беше толкова голям, че едва можеше да говори.

Интелектът му беше увреден по същия начин. Краткият му живот се състоеше главно от преминаване от продължително детство към преждевременна сенилност. Семейството на Карлос искаше само да удължи дните му и не мислеше много за образованието му, така че той едва можеше да чете или пише. Той беше хранен от дойки до 5 – 6-годишна възраст и не му беше позволено да ходи, докато почти не порасна.

Дори тогава той не можеше да ходи правилно, защото краката му не го държаха, и падна няколко пъти. Тялото му остана като на дете инвалид. Естеството на възпитанието му, неадекватността на образованието му, твърдият етикет на двора му, зависимостта му от майка му и суеверието му допринесоха за създаването на умствено изостанал и свръхчувствителен монарх.“

Деформациите на лицето, както и историята на психични заболявания са дълбоко в семейната линия на Хабсбургите. Въпреки че отдавна се подозира, досега нито едно изследване не е потвърдило, че отчетливата „хабсбургска челюст“ е резултат от инбридинг.

Деформираната фамилия на Хабсбургите

Още един наследник на Хабсбургите е Карл V – император на Свещената Римска империя от 1519 до неговата абдикация през 1556 г. Той управлява и Испания като Карлос I Испански от 1516 до 1556 г. Jan Cornelisz Vermeyen / Public Domain

Франсиско Себалос е генетик, който през последните няколко години изучава геномния инбридинг в световните популации. Себалос и колегите му са използвали помощта на 10 лицево-челюстни хирурзи, които били помолени да използват опита си и да преценят деформацията на лицето в 66 портрета на 11 членове на семейството на Хабсбургите.

Много от тези портрети са подготвени от някои от най-големите музеи на изкуството в света, включително музея Прадо в Мадрид и Художествено-историческия музей във Виена. Изследването е използвало само картини, за които е исторически потвърдено, че авторите лично са виждали изобразения индивид.

Експертите оценили всеки член на семейството според степента на мандибуларен прогнатизъм и максиларен дефицит (изпъкнала долна устна и съответно надвиснал връх на носа). Междувременно изследователите изчислили коефициента на инбридинг на хабсбургските крале и кралици чрез изследване на генеалогични бази данни, които включват повече от 6000 индивиди от повече от 20 поколения.

„Основната цел на нашето изследване е да разберем генетичната архитектура на човешкото лице. И за това ние използваме Хабсбургите като истински човешки генетични лаборатории. Основният въпрос е дали „хабсбургското лице“ е засегнато от инбридинга, който са практикували“, казва Себалос пред ZME Science.

Хабсбургската челюст не е просто проблем с прогнатията, а комбинация от два „проблема“: мандибуларен прогнатизъм (MP) и максиларен дефицит (MD). Затова трябва да се нарече „хабсбургско лице”. Чрез изучаване на ефекта от инбридинга върху тези черти можем да научим много за тяхната генетична архитектура: управлявана ли е от няколко гена със силно въздействие? Или от множество гени с лек ефект? Тези ефекти рецесивни ли са, или доминиращи?“

Най-ярко изразен прогнатизъм е установен при Филип IV, крал на Испания и Португалия, управлявал от 1621 до 1640 г.

Филип IV, рисуван през 1656 г. от Диего Веласкес / Public Domain

Най-голямата степен на максиларен дефицит е открита при петима членове на семейството: Максимилиан I (регент от 1493 г.), неговата дъщеря Маргарета Австрийска, неговият племенник Карлос I Испански, правнукът на Карлос Филип IV и последният в рода на Хабсбургите, Карлос II.

Изследователите анализирали ефектите от инбридинга върху степента на мандибуларен прогнатизъм и максиларен дефицит чрез използване на статистически методи и установили, че двете черти споделят обща генетична основа.

„Моментът „Аха!“ беше, когато открихме, че максиларният дефицит наистина се дължи на инбридинг и че хабсбургското лице наистина е свързано с тяхното кръвно родство. Това е първият път, когато науката подкрепя това твърдение“, казва Себалос.

Хабсбургска челюст и инбридинг

Все още обаче не е ясно как са свързани деформацията на лицето и инбридинга. Това не означава, че няма възможни обяснения. Известно е, че чифтосването между роднини увеличава шансовете потомството да наследи идентични форми на ген от двамата родители (генетична хомозиготност). Това може да намали генетичната годност на индивида.

Смята се, например, че Чарлз V е страдал от най-малко две състояния, причинени от рецесивни мутации в различни гени: дефицит на хипофизен хормон (който може да доведе до безплодие) и дистална бъбречна тубулна ацидоза, причина за бъбречна недостатъчност.

„Въпреки че нашето изследване се основава на исторически личности, инбридингът все още е често срещан в някои географски региони и сред някои религиозни и етнически групи, така че днес е важно да се изследват ефектите“, казва водещият изследовател професор Роман Вилас от Университета на Сантяго де Компостела.

„Династията на Хабсбургите служи като вид човешка лаборатория за изследователите, за да направят това, защото диапазонът на инбридинг е толкова висок.“

В бъдеще изследователският екип планира по-широко изследване на генетичната архитектура на човешкото лице чрез включване на други кралски династии.

„Успяхме да отговорим на много въпроси, като наследствеността на тези черти и други прозрения за тяхната генетична архитектура. Също така използваме тези династии (не само Хабсбургите), за да разберем генетиката на плодовитостта, продължителността на живота и т.н. Ние също така изчислихме коефициента на инбридинг на всяко кралско семейство в Европа до наши дни“, каза Себалос.

„Възможно е да изследваме генетиката на човешкото лице – огледалото на душата, като използваме информацията, която имаме за нашите европейски кралски особи. Както показахме в различни статии, тези кралски династии са великолепна генетична човешка лаборатория, където науката, историята и изкуството се събират. Можем да научим много от съвременната генетика от тях, дори без да имаме нито една молекула ДНК“, заключава той.

Съвременни примери за хабсбургска челюст

Династията на Хабсбургите е най-известният исторически пример за прогнатизъм, но има и други исторически личности, които страдат от същите генетични проблеми. Хабсбургската практика за сключване на брак в семейството далеч не е единичен пример. Напротив, много управляващи елити по света, от Европа до Китай, са използвали същата практика за създаване на мостове и съюзи между влиятелни семейства.

Някои забележителни примери за прогнатизъм извън Хабсбургите включват:

Фредерик, регент на Дания-Норвегия

Педро II (Бразилия)

Император Комей (Япония)

Влад III, известен още като Влад Цепеш, или граф Дракула

Влад Цепеш / Public Domain

Мандибуларният прогнатизъм все още засяга хората днес, въпреки че обикновено е по-рядко срещан и не толкова изразен, колкото във фамилията на Хабсбургите.

Съвременните примери са редки и когато това състояние се появи, то често е по-леко и може да бъде коригирано с ортодонтско лечение или операция. За разлика от миналото, стигмата около подобни генетични заболявания е намаляла и напредъкът в медицината позволява на хората с тази черта да водят нормален, здравословен живот.

От строгите портрети в древните европейски замъци до безгрижните мемета на нашите дигитални екрани, Хабсбургската челюст стои като ярко напомняне за дълбокото влияние на генетичното наследство.

Източник: ZME Science

Антония Михайлова
Антония Михайлова Отговорен редактор
Новините днес